COURS
Cancers cutanés
Cancers VADS
Blepharoplasties
Glandes salivaires
Chirurgie Orbito palpébrale
ORBITE ANOPHTALME
Pr. Boris Laure. Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de la Face. CHU Trousseau. TOURS S'inscrire ou se connecter pour consulter l'intégralité de ce cours vidéo réservé aux Internes. Durée : 2h
CHAPITRES
Chirurgie de l’orbitopathie dysthyroïdienne
- 1/a : Chirurgie de décompression orbitaire
- 1/b : Chirurgie musculaire
- 1/c : Chirurgie palpébrale
- 2 : Syndrome de l’orbite énuclée
- 3 : Malformations orbitaires
3 - MALFORMATIONS ORBITAIRES
Programme
. Fentes faciales tiers supérieur du visage
. Les craniosténoses simples
. Chirurgie des malformations craniofaciales
. Dystopies orbitaires horizontales (hypertélorismes)
Chirurgie pluridisciplinaire
. Chirurgiens craniofaciaux
. Neurochirurgiens
. Pédiatres
. Généticiens
. Ophtalmologues
. ORL
. Orthodontistes
. Anesthésistes
Plan
. Rappel malformations craniofaciales
— Classification de Tessier, fentes faciales rares
— Craniosténoses simples
— Craniosténoses complexes, distraction interne
— Hypertélorismes
. Chirurgie craniofaciale assistée par ordinateur
Fentes faciales tiers supérieur de la Face
Classification de Tessier 1976
Les fentes sont numérotées de 0 à 7 pour l'hémisphère sud et de 8 à 14 pour l'hémisphère nord.
Soit quinze fentes correspondant à des axes constants
Pathogénie
. Théorie du défaut de fusion
- étiologie éphithéliale
- étiologie mésenchymateuse
.
Théorie amniotique
. Théorie vasculaire
. Autres théories
- génétique : autosomique récessive (Richard-Costa 1994)
- iatrogène : bromocriptine (Mavili 1992)
Fente n°3
. C'est une fente oculo-nasale
. Sur le plan des parties molles, cette fente para-nasale passe par la portion lacrymale (le tiers interne) de la paupière
inférieure avec colobome (d'où une fréquente absence de l'appareil lacrymal), puis contourne la base de l'aile du nez (en la déformant et en entraînant un raccourcissement du nez côté fendu) par le sillon alogénien, pour fendre la lèvre supérieure comme une fente classique.
. La distance entre le canthus interne qui est abaissé vers le bas) et la lèvre supérieure est diminuée
. Sur le plan osseux, la fente passe par la gouttière lacrymale. L'apophyse frontale du maxillaire, et la paroi interne du sinus maxillaire sont le plus souvent absents.
Fente N°4
. La paupière inférieure est fendue dans son tiers médial en dehors du ponctum lacrymal, entraînant un colobrome, exactement comme pour la fente 3
. La différence entre ces 2 fentes se fait donc sur le reste de la fente sur les paupières molles, ainsi que sur la fente osseuse. Le canal et le sac lacrymo-nasal sont habituellement intacts, mais le canalicule lacrymal inférieur peut manquer ou être hypoplasique. Il n'y a habituellement pas d'HTO.
Une microphtalmie peut exister, ainsi qu'un canthus interne situé trop bas. Le fente se poursuit ensuite jusqu'à la lèvre supérieure et se termine habituellement juste latéralement par rapport à l'arc de Cupidon.
Sur le plan osseux, la fente touche la margelle infra-orbitaire et le plancher d'orbite (avec donc parfois prolapsus du contenu intra-orbitaire dans le sinus maxillaire), le maxillaire (en dedans du nerf infra-orbitaire) en ouvrant ainsi le sinus maxillaire, et enfin l'os alvéolaire au niveau entre l'incisive latérale et la canine.
Traitement fente n°4
La fente n°4 est plus latérale, elle conserve le nez.
Photo : Dr SA Wolfe, Miami.
Si on laisse évoluer les fentes sans réparation osseuse, le bloc oculaire risque de pousser l'orbite vers le bas et vous avez une dystopie orbitaire qui s'installe. Il est toujours plus difficile de les corriger secondairement.
Age et technique chirurgicale
. Age du premier temps opératoire
- Retentissement psychologique
- Urgence oculaire
* Nous préconisons l'âge de 2 à 3 mois
. Technique chirurgicale
- Fermeture en 2 temps (chéiloplastie puis colobome). Chiong, Arch Otolaryngol, 1981
- Plastie faciale en un temps opératoire
. Lambeau d'interdigitation selon Tessier. Tessier P, Rapport soc Fr Ophtalmol, 1977
. Technique de rotation-avancement selon van der Meulen Van der Meulen JC, Plast Reconstr Surg, 1985
* Nous préconisons une plastie faciale en un temps avec technique de rotation-avancement
Voies lacrymales, fentes bilatérales
. Voies lacrymales : - Sacrifice des VL lors du temps primaire
- Conservation avec IBCN secondaire
- Reconstruction à distance par DCR si épiphora
* Nous préconisons une conservation des VL avec IBCN à travers un néotrajet dans la fibrose
. Réparation des fentes bilatérales
- En 2 temps opératoires
Sano, Ann Plast Surg, 1983
Millard, Cleft Craft, 1977
- En 1 temps opératoire
Van der Meulen, Plast Reconstr Surg, 1985
Resnick, Plast Reconstr Surg, 1990
Greffe osseuse : Quand et où ?
. Greffe osseuse maxillaire
- Greffe osseuse lors du temps primaire (Tessier) abandonnée
- Greffe osseuse lors de la gingivopériostoplastie en denture lactéale ou mixte
* Nous préconisons une greffe osseuse maxillaire lors de la gingivopériostoplastie avec greffon osseux iliaque spongieux.
. Greffe osseuse orbitaire
- Greffe osseuse lors du temps primaire
Galante, Plast Reconstr surg, 1990
Sari, J Craniofac Surg, 2003
- Greffe osseuse vers 4-5 ans
Resnick, Plast Reconstr Surg, 1983
- Greffe osseuse à l'âge adulte
Sano, Ann Plast Surg, 1983
Pas de greffe osseuse
Boo-Chai, Br J Plast Surg, 1990
. Greffon osseux
- Iliaque
- Costal
- Pariétal
* Nous préconisons une greffe osseuse orbitaire lors du temps primaire avec greffon osseux iliaque ou costal
Dystopie orbitaire verticale
. Remise en question de l'efficacité de la GO sur le développement de la dystopie
Van der Meulen JC, J Plast Reconstr Aesthrt Surg, 2011
. Correction par GO ou ostéotomie orbitaire
. Après 10 ans
Fente N°5
. C'est une fente oculo-faciale très rare, la plus rarement décrite dans la littérature.
. Sur le plan des parties molles, elle fend la paupière inférieure sur son tiers latéral (colobome). Il peut y avoir une microphtalmie, et une dystopie canthale externe. Le canthus interne est lui, normalement positionné.
Fente 0-14
La fente 0-14, médiane, va créer les hypertélorismes orbitaires.
Pour corriger cela on va appliquer les bipartitions faciales et les Box Osteotomy
LES CRANIOSTÉNOSES SIMPLES
Craniostenose : définition
. Synostose prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes (processus anténatal primitivement osseux de pathogénie inconnue) : 400 nces/an en France
. Une exception (acquise) : oxycéphalie
. Dysmorphie crânienne déductible par la loi de Virchow
RAPPEL
. Anatomie
. Croissance
. et Plasticité crâniennes...
Crâniosténose : mécanismes
. Physiopathologie inconnue mais mutations génétiques identifiées dans les facio-crâniosténoses syndromiques et certaines plagiocéphalies (FGFR2)
. Antiépileptique durant la grossesse
. Contrainte mécanique in utero ? (augmentation significative de gémellité et présentation de siège dans les atteintes longitudinales)
TRAITEMENT DES CRÂNIOSTÉNOSES
1. SCAPHOCEPHALIE
SYNOSTOSE DE LA SUTURE SAGITTALE
2. TRIGONOCEPHALIE
SYNOSTOSE DE LA SUTURE METOPIQUE
3. PLAGIOCEPHALIE ANTERIEURE
SYNOSTOSE DE LA SUTURE CORONALE
4. BRACHYCEPHALIE
SYNOSTOSE DES 2 SUTURES CORONALES
4. PANSYNOSTOSE
(au moins SUTURES CORONALES et SAGITTALE)
5. OXYCEPHALIE
(au moins SUTURES CORONALES et SAGITTALE)
Spécificités chirurgicales :
Opérer tôt pour exploiter la plasticité crânienne facilitant ostéotomies et remodelages
. Mais disposer d'une masse sanguine suffisante, surtout si dépose du bandeau orbitaire associée)
. En pratique > 5 - 6 kg
. Scapho : 2 à 4 mois, autres : 4 à 6 mois
LES CRANIOSTÉNOSES COMPLEXES
Syndrome de Crouzon ; Acrocéphalosydactylies, Syndrome d'Apert ; Syndrome de Saethre Chotzen ; Syndrome de Carpenter ; Syndrome de Pfeiffer.
PRISE EN CHARGE
. Décomprimer le cerveau
— AFFMB
— AFO
— Distraction pole post
. HTIC : retentissement sur le nerf optique, développement intellectuel et psychologique
. Avancer le massif facial : diminution des apnées du sommeil
— AFFMB
— Lefort III
. Rôle morphologique : "esthétique"
Exorbitisme
1) Crouzon crânien : oxycéphalie, exorbitisme
On modifie la forme des ostéotomies. On avance uniquement les orbites et le front
2) Syndrome de Pfeiffer
Oxycéphalie avec un aspect de chapeau de clown. Ces enfants ont un tel exorbitisme qu'ils font des luxations de leur globe oculaire à travers les paupières. Les orbites ne sont pas assez grandes pour contenir les yeux.
Après avancement frontal monobloc : harmonisation du front, des orbites et des maxillaires
Craniosténose : prise en charge
— Chirurgie d'expansion crânienne
— Ostéotomie Lefort III
— Distracteur interne, on avance progressivement
— Le maxillaire a été remis en place
Résultat de profil
HYPERTÉLORISMES ORBITAIRES
Lambeau frontal expansé pour pouvoir recréer le nez Clinique : résultats pré et post-opératoires de face
Conclusion
. Gestion des tissus mous en même temps que le rapprochement orbitaire
. Reconstructions nasales secondaires souvent nécessaires
. Séparation en 3 compartiments (excès ligne médiane, canthi et nez) peut aider le chirurgien à élaborer des stratégies pour obtenir le meilleur résultat dans ce challenge chirurgical.
Accès Internes
S'inscrire ou se connecter pour consulter l'intégralité de ce cours vidéo réservé aux Internes - Durée : 2h.
Chapitre 3 : Malformations orbitaires
Mots clé :
Fentes faciales tiers supérieur du visage ; Les craniosténoses simples ; Chirurgie des malformations craniofaciales ; Dystopies orbitaires horizontales hypertélorismes ; Chirurgiens craniofaciaux ; Neurochirurgiens ; Pédiatres ; Généticiens ; Ophtalmologues ; ORL ; Orthodontistes ; Anesthésistes ; Chirurgie craniofaciale assistée par ordinateur; Théorie du défaut de fusion ; Théorie amniotique ; Théorie vasculaire ; Fentes n°3 ; fente oculo-nasale ; microphtalmie ; dystopie orbitaire ; Voies lacrymales ; fentes bilatérales ; Greffe osseuse ; Dystopie orbitaire verticale ; Fente N°5 ; Fente 0-14 ; hypertélorismes orbitaires ; Craniostenose ; Scaphocephalie ; trigonocephalie ; plagiocephalie antérieure ; brachycéphalie ; pansynostose ; oxycéphalie ; Décompression du cerveau ; Exorbitisme ; Syndrome de Pfeiffer ; Oxycéphalie ; Chirurgie d'expansion crânienne ; Ostéotomie Lefort III ; hypertélorismes orbitaires.
INDEX DES COURS VIDEO et AUDIO
>> INDEX
>> Accès aux internes
